Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Milyen esetben szűnik meg az ápolási díjra való jogosultság?
 
 
 
Érdekli az egészségügy?
Érdeklik egészségügyi ellátással kapcsolatos információk? Közérdekű információk rovatunkban témakörökbe rendezve megtalálja egészségüggyel kapcsolatos jogszabályok könnyen érthető összefoglalóit.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Oszteogenezis imperfekta

Az oszteogenezis imperfekta a csontképzési rendellenességek egy olyan csoportját képezi, amely a csontokat kórosan törékennyé teszi.

Az oszteogenezis imperfekta a legjobban ismert a csontnövekedés zavarát okozó, oszteodiszpláziáknak nevezett rendellenességek között. Oszteogenezis imperfektában a csont egyik rendes összetevője, a kollagén termelése károsodott. A csontok meggyengülnek és könnyen törnek. A kórképnek számos fajtája létezik.

Az oszteogenezis imperfektának az enyhétől a súlyosig különböző fokozatai lehetnek. A legtöbb betegnek törékenyek a csontjai és hallása csökkent. Súlyos oszteogenezis imperfektában szenvedő csecsemők általában számos törött csonttal születnek; a koponya annyira lágy lehet, hogy az agyat nem védi a szülés során a fejre nehezedő nyomástól. Közepesen súlyos formában a csontok gyakran nagyon kicsi sérüléseket követően is törnek, általában amikor a gyermek járni kezd. Enyhe típusban néhány csonttöréssel átvészelhető a gyermekkor, serdülőkor után pedig, amikor a csontok megerősödnek, még kevesebb a törés. Oszteogenezis imperfektában szenvedő gyermekekben olykor szív- vagy tüdőbetegségek jelentkeznek.

A röntgen olyan rendellenes csontszerkezetet mutathat, ami oszteogenezis imperfektára utal. A csontból szövetmintát vesznek a kórisme megerősítésére. A gyermekkor folyamán gyakran végeznek hallásvizsgálatot (audiometriát) a hallás ellenőrzése céljából.


Kezelés

Biszfoszfonát gyógyszerek (így a pamidronát, az alendronát, az etidronát és a rizedronát) erősíthetik a csontokat. A csonttörések kezelése hasonló az ép csontozatú gyermekek ellátásához. A törött csontok azonban torzulhatnak, vagy növekedésükben elmaradhatnak. Ennek következtében többszörös csonttörés után a testnövekedés véglegesen visszamaradhat; gyakoriak az alaki eltérések is. Szükség lehet a csontok fémrudakkal (velőűrszeggel) történő merevítésére. A csonttöréseket megelőzhetők, ha a beteg a legkisebb sérüléseket is kerüli.

A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

279. FEJEZET Örökletes kötőszöveti betegségek