Az aortabillentyű sztenózis a bal kamrából az aortába nyíló billentyű (melyen keresztül a vér a test felé áramlik) szűkülete. A bal kamrának igen nagy nyomást kell létrehoznia ahhoz, hogy a vért a szűk aortabillentyűn keresztül átpumpálja. Néha nem jut át elegendő vér a szűkületen a test oxigénnel történő ellátásához.
A legtöbb érintett gyermekben szívzörejen kívül nem alakul ki más tünet. Idősebb gyermekekben néha fáradékonyságot, mellkasi fájdalmat, nehézlégzést vagy eszméletvesztést okozhat. Serdülőkben a súlyos aortabillentyű-szűkület hirtelen halálhoz vezethet, valószínűleg azért, mert a szűkületen keresztül nem jut elég vér a koszorúserekbe, és emiatt szívritmuszavar alakul ki. Néhány csecsemőben ingerlékenység, természetellenes sápadtság, alacsony vérnyomás, verejtékezés, szapora szívműködés és súlyos nehézlégzés jelentkezik.
Aortabillentyű-szűkület gyanúját veti fel, ha a gyermekben a jellemző szívzörej hallható, vagy ha kialakulnak a tünetek. A szűkület mértékét általában szívkatéterezéssel állapítják meg.
Idősebb gyermekekben, súlyos szűkület vagy a tünetek jelentkezése esetén az aortabillentyűt kicserélik vagy kitágítják. A billentyűt általában sebészileg megnyitják (ezt a beavatkozást ballonos valvulotómiának nevezik), vagy műbillentyűre cserélik. Azoknak a gyermekeknek, akikbe műbillentyűt ültettek, alvadásgátló (antikoaguláns) gyógyszert, pl. warfarint kell szedniük, hogy ne alakuljanak ki vérrögök. Szívelégtelenség esetén az érintett újszülöttekben azonnali kezelésre van szükség, mely általában gyógyszerekkel, illetve sürgős műtéttel vagy ballonos valvuloplasztikával történik.
