MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Szívhibák
120 újszülött közül 1 születik szívhibával.
Némelyik elváltozás súlyos, sok azonban nem az. A rendellenességek érinthetik a szív
falait, a billentyűket vagy a szívbe befutó, illetve onnan elvezető ereket.
Megszületés előtt a magzat az oxigént a méhlepényen keresztül az anya véréből szerzi.
A magzat nem lélegzik. A magzatban a vér is másképp áramlik a szíven és a tüdőkön
keresztül. Megszületés után az újszülöttnek a saját tüdején keresztül kell oxigénhez
jutnia. Ezért számos változás történik a szívben és a vérerekben közvetlenül a
megszületést követően.
Megszületés előtt az a vér, amely még nem jutott el a tüdőkig (vénás vér) keveredik
azzal a vérrel, amely már áthaladt rajtuk (artériás vér). Ez a keveredés a foramen
ovalén és a duktusz arteriózuson keresztül történik. Az előbbi egy nyílás a jobb és bal
pitvar között (a szív felső üregei, ahová a vér a vénákból bekerül), míg az utóbbi egy
ér, mely összeköti a tüdőartériát az aortával (főverőérrel). A magzatban mind az
artériás, mind pedig a vénás vér tartalmaz oxigént, így keveredésük nem befolyásolja
azt, hogy mennyi oxigén jut a különböző szervekhez. Megszületés után az artériás és a
vénás vér normálisan nem keveredik. Ilyenkor a foramen ovale és a duktusz arteriózus
néhány nap vagy hét alatt bezáródik.
A szívhibák okozta tünetek többsége kétféle mechanizmus szerint alakulhat ki. Az egyik
esetben a vér a normálistól eltérő úton áramlik (söntkeringés), a másikban pedig a szív
nem tud elég vért pumpálni a testbe, általában valamilyen elzáródás miatt.
Söntkeringés következtében az oxigénben szegény vér keveredhet a szövetek felé tartó,
oxigénben gazdag vérrel (jobb-bal sönt). Minél több (kékes színű) oxigénben szegény vér
jut a szövetekhez, annál kékebb lesz az újszülött színe, különösen a bőr és az ajkak. Ez
az elszíneződés (cianózis) sokfajta szívhibára jellemző, és azt jelzi, hogy nem jut elég
oxigénben gazdag vér a szövetekhez, ahol pedig szükség lenne rá.
Máskor a nagynyomású, oxigénben gazdag vér keveredik a tüdőartériákon keresztül a
tüdők felé áramló oxigénben szegény vérhez (bal-jobb sönt). Ilyenkor csökken a
szövetekhez jutó oxigénben gazdag vér mennyisége, ugyanakkor megnő a nyomás a
tüdőartériákban. A magas nyomás károsítja a tüdőartériákat és a tüdőket, a sönt miatt
pedig nem jut elegendő mennyiségű vér a szövetekhez (szívelégtelenség).
A szívelégtelenség következtében a vér torlódik is, többnyire a tüdőkben. A
szívelégtelenség úgy is kialakulhat, hogy a szív nem képes elég erősen pumpálni (pl. ha
az újszülött gyenge szívizommal született), vagy akadályozott a vér áramlása a szövetek
felé.
Elzáródás kialakulhat a billentyűknél vagy a szívből elvezető erekben. A vér áramlását
a tüdők felé a pulmonális billentyű, vagy a tüdőartéria (artéria pulmonális) szűkülete
(sztenózis) akadályozhatja, az aortán keresztül a test szövetei felé pedig az
aortabillentyűnek (aortabillentyű sztenózis), vagy magának az aortának a szűkülete
(koarktáció aorté).
Panaszok, tünetek és kórisme
A szívhibák gyakran tünetszegények vagy tünetmentesek, és esetleg még a gyermek
fizikális vizsgálatával sem észlelhetők. Néhány enyhe rendellenesség csak a későbbi
élet során okoz panaszt. Sok szívhiba azonban már gyermekkorban tüneteket okoz. Mivel
a normális növekedéshez, fejlődéshez és fizikai aktivitáshoz oxigénben gazdag vér
szükséges, a szívhibával született csecsemők és gyermekek nem növekszenek és
gyarapodnak megfelelően, valamint gyakran nem terhelhetők teljesen. Súlyosabb
esetekben cianózis alakulhat ki, és a légzés, illetve a táplálás nehezítetté válhat. A
szíven keresztül történő rendellenes véráramlás kóros hangot ad (zörej), amely
fonendoszkóp segítségével hallható; a gyermekkorban hallható szívzörejek többsége
azonban nem szívhiba következménye és nem betegség jele. A szívelégtelenség
következtében szapora lesz a szívműködés, és folyadék halmozódik fel a tüdőkben és a
májban.
Sok szívhiba már a megszületés előtt diagnosztizálható ultrahang segítségével.
Megszületés után olyankor merül fel szívhiba gyanúja, ha tünetek alakulnak ki, vagy ha
jellegzetes szívzörej hallható.
Gyermekkorban a szívhibák diagnózisa ugyanúgy történik, mint a felnőttek
szívbetegségei esetében. 
Az orvos a diagnózis
felállításához bizonyos kérdéseket tesz fel a családnak, elvégzi a fizikális
vizsgálatot, elektrokardiogrammot (EKG) és mellkas-röntgenfelvételt készít. Majdnem
minden szívhiba diagnózisához szükség van szív-ultrahangvizsgálatra
(ekhokardiográfia). Szívkatéterezéssel gyakran kimutathatók olyan kicsiny
elváltozások, melyek ekhokardiográfiával nem látszottak, illetve további részletekre
világíthat rá a vizsgálat a rendellenességgel kapcsolatban.
Kezelés
A jelentős szívhibák többsége nyitott szívműtéttel hatékonyan kezelhető. Az operáció
időpontja függ magától a rendellenességtől, a tünetektől és a betegség súlyosságától.
Bizonyos esetekben például jobb a műtétet későbbre halasztani, hogy a gyermek egy
kicsit idősebb legyen. A szívhibák okozta súlyos tünetek azonban leghatékonyabban az
azonnali műtéttel szüntethetők meg.
A szűkületek néha egy vékony cső (katéter) segítségével is megszüntethetők, melyet a
kar vagy a láb egyik vérerén keresztül vezetnek be. A katéterhez ballon csatlakozik,
melyet a szűkületben felfújnak, és így kitágítják a szűkületet, általában valamelyik
szívbillentyűnél (az eljárást ilyenkor ballonos valvuloplasztikának hívják) vagy érben
(ekkor ballonos angioplasztika a neve ). Ezek a
ballonos beavatkozások megkímélik a gyermeket az altatástól és a nyitott szívműtéttől,
viszont általában nem annyira hatékonyak, mint a műtét.
Ha az aorta vagy a tüdőartéria elzáródása súlyos, átmeneti kerülőutat (söntöt) lehet
készíteni, hogy így biztosítsák a megfelelő véráramlást. Söntöt katéterrel és
ballonnal (pl. a jobb és bal pitvar között - ballonos szeposztómia) is ki lehet
alakítani. Prostaglandin E 1 (alprosztadil) adásával nyitva tartható a duktusz
arteriózus, mely átvezeti a vért az aorta és a tüdőartéria között. Ritkán, ha más
kezelés nem segít, szívtranszplantációt végeznek, de a beavatkozás elvégezhetőségét a
megfelelő donor hiánya korlátozhatja.
A legtöbb jelentős veleszületett szívhibában szenvedő gyermekben fokozott a szívet
és a szívbillentyűket érintő életveszélyes bakteriális fertőzés (endokarditisz)
kialakulásának kockázata. Ezeknek a betegeknek bizonyos beavatkozások és kezelések
előtt antibiotikumot kell szedniük.
