MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Perzisztáló pulmonális hipertenzió
A perzisztáló pulmonális hipertenzió egy súlyos kórkép, melyben a tüdőket ellátó
artériák a megszületés után összehúzódott állapotban maradnak, korlátozva ezzel a
tüdőkhöz jutó vér, és így a vérkeringésbe jutó oxigén mennyiségét.
A magzati életben normálisan a tüdőket ellátó artériák szorosan összehúzódott
állapotban vannak. A tüdőknek ilyenkor nincs szükségük nagy vérátáramlásra, mert a
méhlepény távolítja el a széndioxidot és látja el oxigénnel a magzatot. Közvetlenül a
megszületés után elvágják a köldökzsinórt, és az újszülött tüdejének kell átvenni az
oxigenizáció és a széndioxid eltávolítás szerepét. Ehhez nem elég az, hogy a
léghólyagokat kitöltő folyadékot levegő váltsa fel, hanem az is szükséges, hogy a
kitágult (dilatált) artériákon keresztül elegendő vér áramoljon át a tüdőkön.
Súlyos légzészavar esetén, vagy ha az anya bizonyos gyógyszereket (pl. nagy adag
aszpirint) szedett a szülés előtt, a tüdők vérerei nem tudnak normálisan kitágulni.
Emiatt nem jut elegendő vér a léghólyagokhoz, és így nem kerül elég oxigén a keringésbe.
A perzisztáló pulmonális hipertenzió gyakoribb az időre született illetve a túlhordott
újszülöttek között, valamint azokban, akiknek az édesanyja a terhesség alatt
rendszeresen szedett aszpirint vagy indometacint. Sok esetben a perzisztáló pulmonális
hipertenziót beindító légzészavar valamilyen más tüdőbetegség, pl. mekónium aspirációs
szindróma vagy pneumónia (tüdőgyulladás) következménye, de kialakulhat olyankor is, ha
nincs semmilyen tüdőbetegség.
Panaszok, tünetek és kórisme
Néha a perzisztáló pulmonális hipertenzió már a megszületéskor is jelen van, máskor
az első egy-két nap folyamán alakul ki. A légzés általában szapora, és ha valamilyen
tüdőbetegség 
indította el, akkor súlyos nehézlégzés
figyelhető meg. A legfeltűnőbb a bőr kékes elszíneződése (cianózis), melyet a vér
oxigénszintjének a csökkenése okoz. Néha alacsony vérnyomás (hipotenzió) is okozhat
tüneteket; ilyenkor a pulzus gyenge, a bőr pedig sápadt-szürkés árnyalatú.
A perzisztáló pulmonális hipertenzió diagnózisa olyankor merül fel, ha az anya a
terhesség alatt aszpirint vagy indometacint szedett, megterhelő volt a szülés, vagy ha
az újszülöttben súlyos légzészavar és rendkívül alacsony véroxigén szint észlelhető.
Ilyenkor elvégzik a mellkasröntgen vizsgálatot, a biztos diagnózis felállításához
azonban szív-ultrahangvizsgálatra (echokardiográfia) van szükség.
Kezelés
A kezelés során az újszülöttet 100% oxigént tartalmazó környezetbe kell helyezni.
Szükség lehet 100% oxigént biztosító lélegeztető gépre is. A vér magas oxigénszintje
elősegíti a tüdőkhöz vezető artériák megnyílását. Gyakran adnak az újszülöttnek
nátrium-bikarbonátot intravénásan, hogy a vér enyhén lúgos kémhatásúvá (alkalikussá)
váljon, ami szintén megnyitja ezeket az artériákat.
Súlyosabb esetben a belélegzett oxigénhez igen kismennyiségű nitrogén-monoxidot
kevernek. Ez megnyitja a tüdőartériákat, és így csökkenti a pulmonális hipertenziót.
Erre a kezelésre napokon keresztül szükség lehet. Ha minden más kezelés sikertelen
volt, az extrakorporális membrán oxigenizációt (ECMO) lehet megpróbálni. Ennek során
az újszülött vérét egy olyan gépen keresztül vezetik át, amely oxigént ad hozzá és
eltávolítja a szén-dioxidot, majd onnan visszajuttatják az újszülött keringésébe. Az
ECMO életmentő beavatkozás, mely sok újszülöttnek tette már lehetővé, hogy átvészelje
azt az időszakot, amíg a pulmonális hipertenzió meg nem szűnik.
