MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Stevens-Johnson-szindróma és toxikus epidermális nekrolízis
A Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus
epidermális nekrolízis két formája ugyanannak az életet veszélyeztető bőrbetegségnek,
mely kiütést, a bőr leválását és a nyálkahártya fekélyét okozza.
Stevens-Johnson-szindrómában
a nyálkahártyákon - típusosan a szájüregben, a szem és a hüvely területén - hólyagos
elváltozások, valamint foltos kiütéses bőrterületek jelennek meg. Toxikus epidermális
nekrolízisben hasonló nyálkahártya hólyagosodás van jelen, de ehhez kiterjedt, a bőr
felszíni rétegének (az epidermisnek) lemezes leválása kapcsolódik. Minkét elváltozás
életveszélyes állapotot hozhat létre.
Szinte minden esetben gyógyszerre adott reakció zajlik le, leggyakrabban a
szulfonamidok, barbiturátok, görcsoldó szerek (például fenitoin, karbamazepin), néhány
nem-szteroid gyulladáscsökkentő vagy allopurinol váltja ki. Néha áll csak bakteriális
fertőzés a háttérben. Előfordul, hogy a kiváltó tényező nem kideríthető. Az elváltozás
bármely korosztályt érintheti, mégis gyakoribb az idősebbekben, valószínűleg azért, mert
ők több gyógyszert szoktak szedni. Gyakoribb a megjelenése AIDS-es betegek között is.
Panaszok, tünetek
A Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus epdermális nekrolízis rendszerint lázzal,
fejfájással, köhögéssel és fájdalommal kezdődik, és 1-14 napig tarthat. A bevezető
tünetek után lapos, vörös kiütés jelenik meg az arcon, a törzsön, mely később gyakran
az egész testre kiterjed, szokatlan mintázatban. A kiütéses terület nagysága nő és
terjed, a kiütés közepén pedig gyakran hólyag formálódik. A hólyag felett a bőr nagyon
laza, és könnyen ledörzsölhető. Toxikus epidermális nekrolízisben a bőr nagy területe,
gyakran már enyhe érintésre vagy húzásra leválik. Sok betegnél fordul elő, hogy a
bőrfelszín 30%-a vagy még nagyobb része leválik. Az érintett terület fájdalmas, az
egyén rendkívül rosszul érzi magát, rázza a hideg és lázas. Előfordul a haj hullása és
a körmök leválása is.
A szájban, a torokban, a végbél környékén, a nemi szervek területén és a szemek
nyálkahártyáján elhelyezkedő hólyagok mindkét betegségben kifakadnak. A szájban lévő
sebek miatt a beteg képtelen enni, a száj zárása fájdalmas lehet, ezért a beteg nyála
folyamatosan folyik. A szemek rendkívül fájdalmassá válhatnak, bedagadhatnak, valamint
a sok gennytől összeragadhatnak. A szaruhártya hegesedhet. A húgyutak kivezető nyílása
(uretra) - a vizelet távozásának helye - szintén érintett lehet, megnehezítve és
fájdalmassá téve a vizeletürítést. Néha az emésztő rendszer és a légutak
nyálkahártyája is sújtott, ami hasmenést és nehézlégzést okoz.
A toxikus epidermális nekrolízisben a bőr leválása a súlyos égéshez hasonlít, és
ugyanolyan életveszélyes. Hatalmas mennyiségű folyadék és só vész el a nagy,
hámfosztott sérült bőrfelületen át. Az ilyen betegek a sérült, érintett bőrterületeken
nagyon fogékonyak a fertőzésekre; leggyakrabban ezek a fertőzések okozzák a halálukat.
Kezelés
Stevens-Johnson-szindrómában vagy toxikus epidermális nekrolízisben szenvedő egyént
kórházban kell kezelni. A betegséget esetlegesen kiváltó gyógyszereket azonnal el kell
hagyni. Ha van rá mód, akkor a beteget égési osztályon kell kezelni, és gondosan kell
ápolni őket, megvédve a fertőzésektől. Ha a beteg életben marad, a bőr magától
visszanő, és ellentétben az égéssel, bőrátültetésre itt nincs szükség. A sérült bőrön
át elveszített folyadék és só intravénásan kerül pótlásra.
A kortikoszteroidok használata a betegség kezelésében vitatható: néhány szakember
szerint az első napokban nagy dózisban adva hasznos lehet, mások szerint szteroidot
nem szabad alkalmazni. Ezek a gyógyszerek legyengítik az immunrendszert, mely növeli a
komoly fertőzés kialakulásának lehetőségét. Ha a fertőzés létrejött, azonnal
antibiotikumot kezdenek el adni.
