MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Kitágulásos (dilatatív) szívizom-elfajulás
A kitágulásos szívizom-elfajulás (dilatatív
[kongesztív] kardiomiopátia) elnevezés a szívizombetegségek egy olyan csoportját jelöli,
melyben a kamrák kitágulnak, de nem képesek a test szükségleteinek megfelelő mennyiségű
vért kipumpálni, szívelégtelenséget eredményezve.
A dilatatív kardiomiopátia bármely életkorban kialakulhat, de gyakoribb a 20-60 évesek
között. A betegek kb. 10%-a idősebb 65 évesnél. Háromszor gyakrabban fordul elő
férfiakban, mint nőkben, és háromszor gyakoribb feketékben, mint fehérekben. 100.000
emberből körülbelül 5-8 betegszik meg évente.
Az Egyesült Államokban a betegség leggyakoribb azonosítható oka az előrehaladott
koszorúér betegség. Ez ugyanis a szív elégtelen vérellátásához vezet, ami a szívizom
folyamatos károsodását és elhalását vonja maga után. Az eredmény az, hogy a szív nem
képes olyan erősen pumpálni, mint kellene. Az elhalt szívizmot heges (fibrotikus) szövet
váltja fel. A maradék egészséges szívizomzat ilyenkor megnyúlik és megvastagszik
(hipertrofizál), hogy kompenzálja az elveszett pumpaműködést. Minél jobban megnyúlik a
szívizom, annál erősebben húzódik össze vagy pumpál, de csak egy bizonyos pontig. Ez
után a nyúlás és a megvastagodás már nem kompenzál eléggé, így dilatatív kardiomiopátia
alakul ki.
A betegséget a szívizom vírusos fertőzését követő heveny gyulladás (miokarditisz) is
okozhatja. Ezt a kórképet virális kardiomiopátiának nevezik. Az Egyesült Államokban
leggyakrabban a coxsackie B vírusfertőzés áll a háttérben. A vírus megfertőzi és
legyengíti a szívizomzatot. Ahogy koszorúér betegségben is, a meggyengült szív
megnyúlik, ahogy kompenzálni próbálja a teljesítménykiesést, s ez dilatatív
kardiomiopátiához, illetve gyakran szívelégtelenséghez vezet. Alkalmanként bakteriális
fertőzés szolgál a betegség alapjául.
Dilatatív kardiomiopátiát okozhatnak bizonyos idült hormonális betegségek, például
hosszú ideje fennálló, rosszul kezelt cukorbetegség vagy pajzsmirigy betegség. Ezen
kívül bizonyos anyagok, különösen alkohol (ha nagy mennyiségben juttatják be a
szervezetbe, és az illető alultáplált is egyben), kokain, antidepresszánsok, és egyes
kemoterápiás szerek következménye is lehet ez a betegség. Ritkán terhesség vagy
kötőszöveti betegség, például reumatoid arthritisz hozza létre.
Panaszok, tünetek
A dilatatív kardiomiopátia első tünetei általában a munkavégzés során egyre erősödő
légszomj és a fáradékonyság. Ezek a tünetek a szívpumpa működésének gyengülése miatt
jelennek meg, az állapot neve pedig szívelégtelenség.
Ha a betegség fertőzés talaján alakult ki, az első kórjelek a hirtelen felszökő láz és
az influenzaszerű tünetek lehetnek. Bármi áll is a hátérben, a szívfrekvencia végül
felgyorsul, a vérnyomás normális vagy alacsonnyá válik, folyadék gyülemlik fel a
lábakban, a hasban és a tüdőben is.
Mivel a szív kitágult, a billentyűk nem tudnak rendesen záródni. A mitrális
billentyű, amely a bal pitvarból (felsőbb szívüregből) nyílik a bal kamrába (alsóbb
szívüregbe), és a trikuszpidális billentyű, amely a jobb pitvarból nyílik a jobb
kamrába, gyakran átengedi a folyadékot. Ez olyan zörejeket hoz létre, amelyeket az
orvos sztetoszkóppal hallhat. A szívizom károsodása és megnyúlása szívritmuszavarokat
(arritmiákat) okozhat. A billentyűk elégtelen záródása és a szívritmuszavarok tovább
károsíthatják a szívpumpa működését.
A vér felgyűlik a kitágult szívben, ami növeli a vérrögképződés kockázatát az üregek
falán. A vérrögökből darabok (embólusok) eshetnek le, és a szívből a test bármely
erébe eljuthatnak, így azt elzárhatják. Ha az agy vérellátása záródik el, szélütés lép
fel.
Kórisme
A diagnózist a tünetekre és a fizikális vizsgálat eredményeire alapozzák. Az
elektrokardiográfia (EKG)
segítségével a szív
elektromos aktivitásában fellépő kóros jelenségek mutathatók ki. Ezek azonban
általában nem elegendők a diagnózis felállításához. A szív képét ultrahanghullámok
segítségével leképező ekokardiográfia
a leghasznosabb
vizsgálat, mivel meg tudja mutatni a szív méretét és pumpaműködését. A nagyon
részletes képet alkotó mágneses rezonancia
vizsgálat
is alkalmazható a diagnózis megerősítésére.
Ha az eredmény még mindig kétséges, akkor egy invazív vizsgálat, a szívkatéterezés
szolgálhat további információval a szívpumpa
működéséről, és támaszthatja alá a diagnózist. A vizsgálat során lehetőség van
szövetmintavételre is mikroszkópos vizsgálathoz (biopsziára). A biopszia néha
azonosítani tud bizonyos, a dilatatív kardiomiopátia okául szolgáló betegségek (pl.
újonnan kialakult vírusfertőzés) jellegzetes mikroszkopikus elváltozásait, és így
megerősítheti a kórismét. A kapott eredmények azonban általában nem elég specifikusak
ahhoz, hogy segítsenek a diagnózis felállításában.
Kórjóslat és kezelés
A betegek kb. 70 %-a a tünetek kezdetétől számított 5 éven belül meghal, és a
kilátás egyre rosszabb, a szív falának megvastagodásával, és a szív egyre gyengébb
működésével párhuzamosan. A szívritmuszavarok szintén rosszabb kórjóslatot jelentenek.
Mindent egybe vetve, a férfiak túlélése csak fele a nőkének, a feketéké hasonlóképp a
fehérekének. A halálozások nagyjából 50%-a hirtelen, valószínűleg szívritmuszavarból
kifolyólag.
Az ok megszüntetése, például az alkoholizmus feladása (tartózkodás az alkoholtól),
vagy a bakteriális fertőzés kezelése (antibiotikumokkal) meghosszabbítja az
élettartamot.
A koszorúér betegeknek mindenképp kezeltetniük kell betegségüket. Erre nitrátok,
béta-blokkolók vagy kálciumcsatorna-blokkolók használhatók.
A kálciumcsatorna-blokkolók azonban csökkentik a szív
összehúzódásainak erősségét, így ronthatnak a dilatatív kardiomiopátiához társuló
szívelégtelenségen. Az elegendő pihenés és a stressz kerülése segít csökkenteni a szív
megterhelését.
A szívritmuszavarok megelőzésére antiarritmiás szerek adhatók.
Legtöbbjüket kis dózisban írják fel. Az adagot apránként
emelik, mert a túl nagy dózis csökkenti az összehúzódások erejét, ezáltal ront a
szívelégtelenségen.
A szívelégtelenséget angiotenzin konvertáló enzim- (ACE-) gátlóval,
béta-blokkolóval, digoxinnal és gyakran vízhajtóval kezelik.
Hacsak nincs azonban valamilyen különleges, de kezelhető oka a
dilatatív kardiomiopátiának, a szívelégtelenség valószínűleg végül halálhoz vezet. A
nagyon rossz prognózis miatt ez a betegség a szívátültetés leggyakoribb oka.
A sikeres transzplantáció meggyógyítja a betegséget,
természetesen ennek is megvannak a saját szövődményei és korlátai.
Tekintet nélkül a betegség hátterében álló okra, gyakran adnak antikoagulánst,
például warfarint, azért, hogy megakadályozzák a szívüregek falain történő
vérrögképződést.