MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Medulláris cisztás betegség
A medulláris cisztás betegség ritka kórkép, amelyben folyadékkal telt hólyagok
(ciszták) alakulnak ki mélyen a vesékben, és veseelégtelenséghez vezetnek.
A medulláris cisztás betegség vagy öröklődő, vagy a magzatban alakul ki nem genetikai
eredetű rendellenesség miatt. A betegség károsítja a vesékben található mikroszkopikus
tubulusokat. A sérült tubulusok kevésbé képesek koncentrálni a vizeletet, és
visszaszívni a nátriumot. Ha a nátriumbevitel nem elegendő, kiszáradás, alacsony
vérnátriumszint léphet fel, a vér karbamid- és kreatinin-koncentrációja pedig
megemelkedik.
Panaszok, tünetek és kórisme
A tünetek általában 20 éves kor előtt jelentkeznek, meglehetősen változóak, a
betegek egy részében csak jóval később bukkannak fel. A beteg nagy mennyiségű
vizeletet ürít, ugyanis veséi kevésbé reagálnak az antidiuretikus hormonra.
Gyermekekben gyakori a növekedési retardáció és a csontbetegség. Sok betegben a
problémák lassan, évek alatt fejlődnek ki, a szervezet pedig olyan mértékben képes
kompenzálni azokat, hogy a betegséget csak akkor fedezik fel, amikor már előrehaladott
veseelégtelenség alakult ki.
A laboratóriumi vizsgálatok rossz veseműködést jeleznek. A vér nátriumszintje
gyakran alacsony. Röntgenfelvételen látszik, hogy a vesék kicsik. Az
ultrahangvizsgálat mélyen a vesében cisztákat mutathat ki, de előfordul, hogy a
ciszták túl kicsik ahhoz, hogy felfedezzék őket. A ciszták legjobban
komputertomográfia (CT) segítségével mutathatók ki.
Kórjóslat és kezelés
A betegség lassan, de könyörtelenül fejlődik. A nátriumveszteség és a nagy
mennyiségű híg vizelet kompenzálására sok folyadékot és sót (nátriumot) kell
fogyasztani. Ha veseelégtelenség lép fel, dialízisre vagy veseátültetésre van szükség.
