MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Vese eredetű diabétesz inzipidusz
A vese eredetű (nefrogén) diabétesz inzipiduszban a vesék nagy mennyiségű, híg
vizeletet állítanak elő, mert nem reagálnak az antidiuretikus hormonra, és nem képesek
koncentrálni a vizeletet.
A diabétesz inzipidusz és a jóval ismertebb diabétesz mellitusz (cukorbetegség)
egyaránt nagy mennyiségű vizelet kiválasztásával járnak. Ettől eltekintve a diabétesz
ezen két típusa teljesen eltérő kórképet mutat.
A diabétesz inzipidusznak két formája van; a vese eredetű formában a vesék nem
reagálnak az antidiuretikus hormonra, ezért tovább folytatják a nagy mennyiségű, híg
vizelet termelését. A másik, gyakoribb formában (centrális diabétesz inzipiduszban) az
agyalapi mirigy nem választ el antidiuretikus hormont. 
Okok
Általában a vesék a szervezet igényeihez alakítják a vizelet koncentrációját. Ezt a
vérben található antidiuretikus hormon szintjének függvényében teszik. Az agyalapi
mirigy által termelt hormon a veséknek azt jelzi, hogy a vizet visszatartani, a
vizeletet pedig koncentrálni kell. Vese eredetű diabétesz inzipiduszban a vesék nem
reagálnak erre a jelzésre.
A betegség lehet öröklött, az azt hordozó gén recesszív és az X kromoszómával
öröklődik, ezért tünetek általában csak férfiakban alakulnak ki. A gént hordozó nők
átörökíthetik a betegséget fiúgyermekeikbe. Más betegekben a kórképet bizonyos, az
antidiuretikus hormon hatását blokkoló gyógyszerek, pl. a lítium váltják ki. Az
antidiuretikus hormon hatását részben gátolhatja a vér magas kálcium- és alacsony
káliumszintje is.
Panaszok, tünetek és kórisme
A betegség tünetei az erős szomjúságérzet (polidipszia) és a nagy mennyiségű híg
vizelet távozása (poliuria). Ha a betegség öröklődő, a tünetek általában nem sokkal
születés után jelentkeznek. Mivel a csecsemők nem tudják közölni, hogy szomjasak,
erősen kiszáradhatnak, magas lázuk lehet, amit hányás és görcsrohamok kísérnek.
Amennyiben nem diagnosztizálják és kezelik a betegséget elég gyorsan, az agy
károsodhat, ami a csecsemőben maradandó mentális retardációt okoz. A gyakori
kiszáradásos esetek a testi fejlődést is akadályozzák. Megfelelő kezelés mellett a
beteg csecsemő azonban valószínűleg normálisan fejlődik.
Laborvizsgálattal magas vérnátriumszint és nagyon híg vizelet mutatható ki. Az orvos
vízmegvonásos vizsgálatot végezhet a diagnózis megerősítéséhez.
Kórjóslat és kezelés
A prognózis jó, amennyiben a kórképet azelőtt észlelik, mielőtt a betegben súlyos
kiszáradásos epizódok alakulnának ki. Felnőttekben a háttérbetegség kezelése általában
segít helyreállítani a veseműködést.
A kiszáradás megakadályozásához a betegnek megfelelő mennyiségű vizet kell
fogyasztania, amint szomjúságot érez. Csecsemőknek és kisgyermekeknek gyakran kell
vizet adni. Akik elég vizet isznak, általában nem száradnak ki, ivás nélkül eltöltött
pár óra azonban súlyos kiszáradást okozhat. A sóban szegény étrend hasznos lehet. A
betegség kezelésében néha nem-szteroid gyulladásgátlókat és tiazid vizelethajtókat
alkalmaznak. Ezek a szerek eltérő módon növelik a vese által újra felszívott nátrium
és víz mennyiségét, emiatt csökken a vizelettermelés. Mivel a legtöbb beteg némileg
reagál az antidiuretikus hormonra, a vizelet mennyisége dezmopresszinnel (az
antidiuretikus hormonhoz nagyon hasonló szerrel) csökkenthető.
